【血液综合症如何缓解】

时间:2019-11-04 来源:www.513tsw.com

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血液综合征大家都不太清楚,这主要是因为这种疾病的发生仍然非常罕见,发病率也不是很高,大多数患者天生就有这种疾病的症状,到目前为止这种疾病的治疗效果并不太好,甚至没有可以完全治愈的方法,那么患者会长期患病,无法得到更好的缓解,现在只能通过骨髓移植手术暂时缓解症状

therapy

familial噬细胞综合征预后差,疾病进展快,因此建议尽快进行骨髓移植。 继发性噬血细胞综合征的治疗是复杂的。 一方面,必须治疗原发性疾病,如需要化疗的血液/淋巴系统肿瘤和需要抗感染治疗的感染相关噬血细胞综合征。 在治疗原发性疾病时,应使用噬血细胞综合征的治疗来控制疾病的发展。 目前,HLH-2004广泛用于继发性噬血细胞综合征的国际治疗。 2004年计划以地塞米松、依托泊苷和环孢素为基础,在前8周分为初始治疗期和维持治疗期,并额外应用鞘内注射。 急性期使用丙种球蛋白有助于缓解疾病

如果治疗困难、失败或疾病复发,可以考虑骨髓移植。

首先,我们必须区分先天性或继发性疾病,尤其是前者与病毒相关噬血细胞综合征。 其次,必须严格排除肿瘤相关噬血细胞综合征。 因为疾病是分期的,早期患者可能不会显示所有特征,导致早期诊断困难。重复骨髓复查或相关检查可能有助于早期诊断。

噬血细胞综合征(HLH)被认为是单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞增生症。它主要是由细胞毒性杀伤细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK cells)功能缺陷引起的抗原清除障碍引起的一组临床综合征。单核细胞-巨噬细胞系统由于持续的抗原刺激而过度活化和增殖,并产生大量炎性细胞因子。 噬血细胞综合征的主要特征是发热、脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原和高血清铁蛋白。噬血细胞可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现。